Η νεανική συστηματική ιδιοπαθής αρθρίτιδα είναι μία ρευματική νόσος που εμφανίζεται στην παιδική ηλικία. Συνήθως επηρεάζει παιδιά ηλικίας 5 ετών ή νεότερα. Το σύνολο του οργανισμού επηρεάζεται. Η νεανική συστηματική ιδιοπαθής αρθρίτιδα αποτελεί την πλέον σπάνια μορφή νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας. Θεωρείται ιδιοπαθής καθώς τα αίτιά της είναι άγνωστα. Η νόσος λέγεται επίσης και νόσος του Still, από το όνομα του γιατρού που την περιέγραψε. Είναι γνωστή και ως σύνδρομο του Still.

Άλλες ρευματικές παθήσεις που εμφανίζονται στα παιδιά περιλαμβάνουν φλεγμονές των αρθρώσεων βακτηριακής ή ιογενούς αιτιολογίας. Αυτές είναι γνωστές ως «λοιμώδεις» ή «οξείες» αρθρίτιδες και όχι «ιδιοπαθείς» γιατί τα αίτιά τους είναι γνωστά.

Πόσο κοινή είναι η νεανική συστηματική ιδιοπαθής αρθρίτιδα;

Τα δεδομένα σχετικά με τη συχνότητα της νόσου δεν είναι ακόμα σαφή, ωστόσο εκτιμάται ότι στην Ευρώπη λιγότερο από 1 ανά 100.000 παιδιά εμφανίζει νεανική συστηματική ιδιοπαθή αρθρίτιδα. Ο αριθμός των ασθενών από τη νόσο σήμερα εκτιμάται ότι είναι μεταξύ 5 και 15 ανά 100.000.

Ποια είναι τα συμπτώματα της νεανικής συστηματικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας;

Όπως προαναφέρθηκε, η νόσος επηρεάζει το σύνολο του οργανισμού, όχι μόνο τις αρθρώσεις. Τυπικά εμφανίζεται με εξάρσεις με τους ασθενείς να μην παρουσιάζουν συμπτώματα μεταξύ αυτών. Η διάγνωση συχνά μπορεί να καθυστερήσει λόγω των εξάρσεων και υφέσεων στην πορεία της νόσου. Η νεανική συστηματική ιδιοπαθής αρθρίτιδα διαγιγνώσκεται ευκολότερα κατά τη διάρκεια μίας έξαρσης.

Τα συχνότερα συμπτώματα της νόσου περιλαμβάνουν υποτροπιάζοντα επεισόδια εμπυρέτου που κορυφώνονται κατά τη διάρκεια της ημέρας και συνοδεύονται από δερματικά εξανθήματα και άλγος στις αρθρώσεις.

Μία οξεία έξαρση της νεανικής συστηματικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας περιλαμβάνει:

Πυρετό
  • Διάρκειας μεγαλύτερης από 2 εβδομάδες
  • Εμφανίζεται καθημερινά νωρίς το πρωί ή το απόγευμα και ορισμένες περιπτώσεις και το βράδυ
  • Αίσθημα αδιαθεσίας (ναυτία, έμετος)
Εξάνθημα
  • Ερυθρά η ροζ (στο χρώμα του σολομού) στίγματα κατά τη διάρκεια του πυρετού
Οιδηματώδεις και επώδυνες αρθρώσεις
  • Συνήθως μετά την εμφάνιση του εξανθήματος και του πυρετού
Διογκωμένα όργανα
  • Οι λεμφαδένες, το ήπαρ και ο σπλήνας είναι συχνά διογκωμένοι

Η νόσος μπορεί να επηρεάσει και άλλα όργανα του σώματος, όπως η καρδιά και οι πνεύμονες. Στους οφθαλμούς μπορεί να εμφανιστεί φλεγμονή ή ραγοειδίτιδα. Φλεγμονή μπορεί να εμφανιστεί και στην καρδιά όπου υπάρχει αυξημένος κίνδυνος περικαρδίτιδας. Οι λεμφανδένες, ο σπλήνας και σπανιότερα το ήπαρ, μπορεί να είναι διογκωμένοι. Στους πνεύμονες μπορεί να παρουσιαστεί πλευρίτιδα και πλευριτικό εξίδρωμα.

Η νεανική συστηματική ιδιοπαθής αρθρίτιδα μπορεί να έχει μακροπρόθεσμες επιδράσεις οι οποίες περιλαμβάνουν αρθρικές βλάβες, απώλεια της κινητικότητας και καθυστέρηση στην ανάπτυξη. Περίπου 4 στα 10 παιδιά με τη νόσο παρουσιάζουν μειωμένο ύψος σε σχέση με τα υγιή.

Άλλες πιθανές επιπλοκές της συστηματικής νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας περιλαμβάνουν:

Σύνδρομο Ενεργοποίησης Μακροφάγων (MAS)

Αποτελεί σοβαρή επιπλοκή των ρευματικών νόσων που προκαλείται από ενεργοποίηση και ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό των μακροφάγων και άλλων κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος. Συμβαίνει περίπου στο 10% των ασθενών με συστηματική νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα και μπορεί να οδηγήσει σε απειλητικά για τη ζωή συστηματικά συμπτώματα και ανεπάρκεια οργάνων.

Αμυλοείδωση

Η πάθηση αυτή χαρακτηρίζεται από συσσώρευση μίας πρωτεΐνης που λέγεται αμυλοειδές στα νεφρά, γεγονός που οδηγεία σε ανεπάρκεια. Με τις σημερινές μεθόδους διάγνωσης και θεραπείας, η νεφρική βλάβη από την παραπάνω νόσο ανιτμετωπίζεται ευκολότερα απ’ ότι στο παρελθόν.

Τι συμβαίνει τυπικά κατά την πορεία της νόσου;

Η πορεία και η βαρύτητα της νεανικής συστηματικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας διαφέρει στο κάθε άτομο. Μπορεί να παρουσιαστεί ως ένα μεμονωμένο επεισόδιο, να παρουσιάζει εξάρσεις και υφέσεις ή να είναι συνεχώς ενεργή.

Ποια είναι τα αίτια της συστηματικής νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας;

Η συστηματική νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα αποτελεί πάθηση του εμφύτου ανοσοποιητικού συστήματος. Οι ιντερλευκίνες, μία ομάδα χημικών διαβιβαστών που προάγουν τη φλεγμονή, φαίνεται ότι παίζουν βασικό ρόλο στην εμφάνιση της νόσου.

Είναι άνγωστο τι προκαλεί την εμφάνιση της αυτοφλεγμονώδους απόκρισης στους ασθενείς με τη νόσο. Στο παρελθόν έχουν ενοχοποιηθεί λοιμώξεις ή γενετικά αίτια. Νέες θεωρίες υποστηρίζουν ότι η αιτιολογία της νόσου είναι πολυπαραγοντική.

Βιβλιογραφία: Living with Periodic Fevers