Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μία χρόνια νόσος του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού.

Στη νόσο αυτή, το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στην προστατευτική μεμβράνη (μυελίνη) που καλύπτει τις νευρικές ίνες προκαλώντας προβλήματα στην επικοινωνία του εγκεφάλου με τα υπόλοιπα όργανα του σώματος. Προοδευτικά, η λειτουργικότητα των νεύρων εκπίπτει ή προκαλούνται μόνιμες βλάβες σε αυτά.

Τα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας παρουσιάζουν μεγάλη ποικιλομορφία ανάλογα με το βαθμό της νευρικής βλάβης και τα νεύρα που πλήττονται. Κάποιοι ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας μπορεί να απωλέσουν την ικανότητα να περπατούν, ενώ σε άλλους η νόσος μπορεί να παραμείνει αρκετά χρόνια σε ύφεση με αποτέλεσμα να μην εμφανιστούν συμπτώματα.

Δεν υπάρχει θεραπεία για την σκλήρυνση κατά πλάκας. Ωστόσο, η θεραπευτική αγωγή μπορεί να επιταχύνει την ανάρρωση από τις εξάρσεις της νόσου, να επηρεάσει την πορεία της και να περιορίσει τα συμπτώματα.

source link Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας διαφοροποιούνται ανάλογα με τον ασθενή και το στάδιο της νόσου. Οι νευρικές ίνες που επηρεάζονται παίζουν επίσης ρόλο. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • Μούδιασμα ή αδυναμία σε ένα ή περισσότερα άκρα. Τυπικά επηρεάζει τη μία πλευρά του σώματος ή τα πόδια και τον κορμό.
  • Μερική ή ολική απώλεια της όρασης, συνήθως στον ένα από τους δύο οφθαλμούς, συχνά με άλγος κατά την κίνηση του οφθαλμού.
  • Παρατεταμένη διπλωπία.
  • Μυρμήκιασμα ή άλγος σε διάφορα μέρη του σώματος.
  • Αίσθημα ηλεκτρικής εκκένωσης με ορισμένες κινήσεις του αυχένα, ιδιαίτερα κατά την πρόσθια κάμψη της κεφαλής (σημείο Lhermitte).
  • Τρόμο, απώλεια της ισορροπίας και ασταθή βηματισμό.
  • Προβλήματα με την ομιλία.
  • Κόπωση.
  • Ίλιγγο.
  • Διαταραχές στη λειτουργία του εντέρου ή της ουροδόχου κύστεως.

Πορεία της νόσου

Οι περισσότεροι ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας παρουσιάζουν εξάρσεις και υφέσεις. Νέα συμπτώματα εμφανίζονται κατά τη διάρκεια εξάρσεων που διαρκούν ημέρες ή εβδομάδες και συνήθως υποχωρούν μερικώς ή πλήρως. Οι εξάρσεις αυτές ακολουθώνται από περιόδους ύφεσης που μπορεί να διαρκέσουν μήνες ή χρόνια.

Μικρές άνοδοι της θερμοκρασίας του σώματος μπορεί να επιδεινώσουν προσωρινά τα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας, ωστόσο δεν θεωρούνται εξάρσεις.

Περίπου το 60-70% των ασθενών με σκλήρυνση κατά πλάκας που παρουσιάζει εξάρσεις και υφέσεις τελικά θα παρουσιάσει προοδευτική επιδείνωση των συμπτωμάτων, με ή χωρίς περιόδους ύφεσης, κατάσταση γνωστή ως δευτεροπαθής προϊούσα πολλαπλή σκλήρυνση.

Η επιδείνωση των συμπτωμάτων περιλαμβάνει συνήθως προβλήματα με την κινητικότητα και τον βηματισμό. Ο ρυθμός με τον οποίο η νόσος προοδεύει είναι διαφορετικός στον κάθε ασθενή με δευτεροπαθή προϊούσα πολλαπλή σκλήρυνση.

Κάποιοι ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας παρουσιάζουν σταδιακή επιδείνωση των συμπτωμάτων χωρίς εξάρσεις. Το στάδιο αυτό λέγεται πρωτοπαθής-προϊούσα πολλαπλή σκλήρυνση.

Αίτια

Τα αίτια της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι άγνωστα. Θεωρείται αυτοάνοση νόσος καθώς το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στους ιστούς του οργανισμού. Συγκεκριμένα, το ανοσοποιητικό σύστημα καταστρέφει τη μυελίνη (τη λιπώδη ουσία που καλύπτει και προστατεύει τις νευρικές ίνες του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού).

Η μυελίνη μπορεί να συγκριθεί με το περίβλημα των ηλεκτρικών καλωδίων. Όταν η προστατευτική μυελίνη καταστρέφεται και οι νευρικές ίνες εκτίθενται, τα μηνύματα που ταξιδεύουν με αυτές επιβραδύνονται ή σταματούν. Τα νεύρα μπορεί επίσης να έχουν βλάβες.

Δεν είναι γνωστοί οι λόγοι για τους οποίους η σκλήρυνση κατά πλάκας εμφανίζεται σε κάποιον ασθενή. Πιθανολογείται ότι είναι ένας συνδυασμός γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων.

Παράγοντες κινδύνου

Διάφοροι παράγοντες κινδύνου μπορεί να αυξήσουν την πιθανότητα εμφάνισης σκλήρυνσης κατά πλάκας μεταξύ των οποίων:

  • Η ηλικία: Η σκλήρυνση κατά πλάκας μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, ωστόσο εμφανίζεται συχνότερα σε άτομα ηλικίας 15-60 ετών.
  • Το φύλο: Η σκλήρυνση κατά πλάκας εμφανίζεται με διπλάσια συχνότητα στις γυναίκες.
  • Το οικογενειακό ιστορικό: Αν ένας από τους γονείς ή τα αδέρφια σας έχει σκλήρυνση κατά πλάκας, διατρέχετε αυξημένο κίνδυνο να εμφανίσετε επίσης τη νόσο.
  • Ορισμένες λοιμώξεις: Αρκετοί ιοί έχουν συνδεθεί με τη σκλήρυνση κατά πλάκας, για παράδειγμα ο ιός Epstein-Barr που ευθύνεται για τη λοιμώδη μονοπυρήνωση.
  • Η φυλή: Οι λευκοί, ιδιαίτερα αυτοί που κατάγονται από τη βόρεια Ευρώπη, διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο για σκλήρυνση κατά πλάκας.
  • Το κλίμα: Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι συχνότερη σε χώρες με εύκρατο κλίμα, όπως ο Καναδάς, οι ΗΠΑ, η Νέα Ζηλανδία, η νοτιοανατολική Αυστραλία και η Ευρώπη.
  • Ορισμένες αυτοάνοσες παθήσεις: Έχετε ελαφρώς αυξημένη πιθανότητα να παρουσιάσετε σκλήρυνση κατά πλάκας αν πάσχετε από κάποια νόσο του θυρεοειδούς, από διαβήτη τύπου 1 ή φλεγμονώδη νόσο του εντέρου.
  • Κάπνισμα: Οι καπνιστές που έχουν παρουσιάσει συμπτώματα που ομοιάζουν σκλήρυνση κατά πλάκας έχουν αυξημένη πιθανότητα να παρουσιάσουν νέα συμπτώματα, γεγονός που επιβεβαιώνει τη διάγνωση της υποτροπιάζουσας-διαλείπουσας πολλαπλής σκλήρυνσης.

Επιπλοκές

Οι ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας μπορεί να παρουσιάσουν επίσης:

  • Μυική ακαμψία ή σπασμούς
  • Παράλυση, τυπικά στα πόδια
  • Προβλήματα της ουροδόζοχου κύστεως, του εντέρου ή της σεξουαλικής λειτουργίας
  • Νοητικές διαταραχές όπως αμνησία ή διαταραχές του θυμικού
  • Κατάθλιψη
  • Επιληψία

Διάγνωση

Δεν υπάρχουν ειδικές εξετάσεις για τη διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Η διάγνωση συνήθως βασίζεται στον αποκλεισμό άλλων παθήσεων που μπορεί να προκαλούν παρόμοια συμπτώματα. Η διαδικασία αυτή λέγεται διαφορική διάγνωση.

Ο γιατρός αρχικά θα λάβει το ιατρικό ιστορικό σας και θα σας εξετάσει κλινικά. Στη συνέχεια μπορεί να χρειαστεί:

  • Εξετάσεις αίματος: Με αυτές θα αποκλείσει άλλες παθήσεις με συμπτώματα που ομοιάζουν την σκλήρυνση κατά πλάκας. Εξετάσεις βιοδεικτών ειδικών για την πολλαπλή σκλήρυνση διερευνώνται σήμερα και μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθούν στη διάγνωση της νόσου.
  • Οσφυονωτιαία παρακέντηση: Ένα μικρό δείγμα υγρού αφαιρείται από το νωτιαίο σωλήνα για να εξεταστεί στο εργαστήριο. Το δείγμα μπορεί να δείξει διαταραχές στα αντισώματα που σχετίζονται με τη σκλήρυνση κατά πλάκας. Η ίδια εξέταση μπορεί να αποκλείσει επίσης μερικές παθήσεις από τη διαφορική διάγνωση.
  • Μαγνητική τομογραφία (MRI): Κατά την απεικόνιση αυτή γίνονται ορατές αλλοιώσεις της σκλήρυνσης κατά πλάκας στον εγκέφαλο και το νωτιαίο σωλήνα. Μπορεί να σας χορηγηθεί σκιαγραφικό.
  • Evoked potential tests: Καταγράφουν τις ηλεκτικές ώσεις που παράγονται από το νευρικό σύστημα ως απόκριση σε εξωτερικά ερεθίσματα. Οι εξετάσεις αυτές μπορεί να γίνουν με οπτικά ή ηλεκτρικά ερεθίσματα. Στα πρώτα, βλέπετε μία κινούμενη αλληλουχία εικόνων ενώ στα δεύτερα μικρές ηλεκτρικές ώσεις εφαρμόζονται στα χέρια ή τα πόδια σας. Τα ηελκτρόδια μετρούν πόσο γρήγορα η πληροφορία ταξιδεύει μέσω των νευρικών οδών.

Στους περισσότερους ασθενείς με υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα πολλαπλή σκλήρυνση, η διάγνωση είναι απλή και βασίζεται σε μία σειρά συμπτωμάτων χαρακτηριστικών της νόσου. Η επιβεβαίωση της διάγνωσης γίνεται με μία απεικονιστική εξέταση του εγκεφάλου, όπως η μαγνητική τομογραφία.

Η διάγνωση της νόσου είναι δυσκολότερη σε άτομα με ασυνήθιστα συμπτώματα ή προοδευτική νόσο. Στις περιπτώσεις αυτές μπορεί να χρειαστούν περισσότερες εξετάσεις, όπως ανάλυση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, evoked potentials ή επιπλέον απεικονιστικές εξετάσεις.

Θεραπεία

Δεν υπάρχει θεραπεία για τη σκλήρυνση κατά πλάκας. Η αγωγή τυπικά επικεντρώνεται στη γρήγορη ανάρρωση από τις εξάρσεις, την επιβράδυνση της νόσου και τον περιορισμό των συμπτωμάτων. Σε ορισμένους ασθενείς τα συμπτώματα είναι τόσο ήπια που δεν χρειάζονται θεραπεία.

Θεραπεία για τις εξάρσεις της σκλήρυνσης κατά πλάκας
  • Κορτικοστεροειδή: Φάρμακα όπως η από του στόματος πρεδνιζόνη και η ενδοφλέβια μεθυλπρεδνιζολόνη, χορηγούνται με σκοπό να μειωθεί η φλεγμονή των νεύρων. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες των φαρμάκων αυτών μπορεί να περιλαμβάνουν αϋπνία, αυξημένη αρτηριακή πίεση, διαταραχές του θυμικού και κατακράτηση υγρών.
  • Πλασμαφαίρεση: Το πλάσμα του αίματος αφαιρείται και διαχωρίζεται από τα κύτταρα του αίματος. Τα κύτταρα του αίματος στη συνέχεια αναμιγνύονται με ένα διάλυμα πρωτεϊνών (αλβουμίνη) και εισάγονται στον οργανισμό. Η πλασμαφαίρεση γίνεται όταν τα συμπτώματα είναι νεοεμφανιζόμενα, σοβαρά και δεν ανταποκρίνονται στη θεραπεία με στεροειδή.
Θεραπεία για την επιβράδυνση της νόσου

Για την πρωτοπαθή προϊούσα πολλαπλή σκλήρυνση, η οκρελιζουμάμπη είναι το μοναδικό φάρμακο που έχει λάβει έγκριση. Επιβραδύνει την πορεία της νόσου και καθυστερεί την εμφάνιση αναπηρίας στους ασθενείς με αυτό τον τύπο σκλήρυνσης κατά πλάκας.

Για τους ασθενείς με προϊούσα-υποτροπιάζουσα πολλαπλή σκλήρυνση αρκετές θεραπείες είναι διαθέσιμες.

Η ανοσιακή απόκριση που σχετίζεται με τη σκλήρυνση κατά πλάκας συμβαίνει στα πρώιμα στάδια της νόσου. Η επιθετική θεραπεία με τα φάρμακα αυτά εγκαίρως μπορεί να μειώσει την εμφάνιση εξάρσεων και να επιβραδύνει το σχηματισμό αλλοιώσεων.

Αρκετές θεραπείες που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας συνοδεύονται από σοβαρές επιπλοκές. Η επιλογή της κατάλληλης θεραπείας γίενται μετά από συνεκτίμηση αρκετών παραγόντων, όπως η διάρκεια και η σοβαρότητα της νόσου, η αποτελεσματικότητα προηγουμένων θεραπειών, η παρουσία συνοδών νόσων, το κόστος και η ηλικία.

Οι θεραπευτικές επιλογές για την προϊούσα-υποτροπιάζουσα πολλαπλή σκλήρυνση περιλαμβάνουν:

  • Β-ιντερφερόνες: Τα φάρμακα αυτά είναι αυτά που χρησιμοποιούνται συχνότερα για τη θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Χορηγούνται υποδορίως ή ενδομυικά και μειώνουν τη συχνότητα και τη βαρύτητα των υποτροπών. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες των φαρμάκων αυτών περιλαμβάνουν συμπτώματα που ομοιάζουν γρίπη και τοπικές αντιδράσεις στην περιοχή της έγχυσης. Η λειτουργία του ήπατος πρέπει να παρακολουθείται κατά τη λήψη των ιντερφερονών καθώς αρκετές από τις ανεπιθύμητες ενέργειές τους σχετίζονται με αυτό. Οι ασθενείς που λαμβάνουν ιντερφερόνες μπορεί να παρουσιάσουν επίσης αντισώματα που μειώνουν την αποτελεσματικότητα του φαρμάκου.
  • Οκρελιζουμάμπη: Το φάρμακο αυτό χρησιμοποιείται τόσο για την προϊούσα-υποτροπιάζουσα όσο και για την πρωτοπαθή προϊούσα πολλαπλή σκλήρυνση. Κλινικές δοκιμές έχουν δείξει ότι μειώνει την πθανότητα υποτροπών και επιβραδύνει την εμφάνιση αναπηρίας και στις 2 αυτές μορφές. Το φάρμακο χορηγείται με ενδοφλέβια έγχυση από ένα επαγγελματία υγείας. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν τοπικές αντιδράσεις στην περιοχή της έγχυσης, χαμηλή αρτηριακή πίεση, πυρετό και ναυτία. Το φάρμακο μπορεί επίσης να αυξήσει την πιθανότητα εμφάνισης ορισμένων μορφών καρκίνου, όπως ο καρκίνος του μαστού.
  • Γκλατιραμέρη: Το φάρμακο αυτό χορηγείται ενδοφλεβίως και μειώνει τη δράση του ανοσοποιητικού συστήματος στη μυελίνη. Πιθανή ανεπιθύμητη ενέργεια είναι ο τοπικός ερεθισμός στο σημείο της έγχυσης.
  • Φουμαρικός διμεθυλεστέρας: Το φάρμακο αυτό χορηγείται από του στόματος σε 2 δόσεις ημερησίως και μειώνει την πιθανότητα υποτροπών. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν εξάψεις, διάρροια, ναυτία και μείωση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων.
  • Φινγκολιμόδη: Το φάρμακο αυτό χορηγείται από του στόματος σε μία δόση ημερησίως και μειώνει την πιθανότητα υποτροπών. Ανεπιθύμητες ενέργειες του φαρμάκου μπορεί να παριλαμβάνουν βραδυκαρδία, κεφαλαλγία, υπέρταση και διπλωπία.
  • Τεριφλουνομίδη: Το φάρμακο αυτό χορηγείται σε μία δόση ημερησίως και μειώνει την πιθανότητα εμφάνισης υποτροπών. Οι ανεπιθύμητες ενέργειές του περιλαμβάνουν ηπατικές βλάβες και τριχόπτωση. Δεν πρέπει να χορηγείται σε έγκυες καθώς μπορεί να προκαλέσει μεταλλάξεις στο έμβρυο.
  • Ναταλιζουμάμπη: Το φάρμακο αυτό αποτρέπει τη μετακίνηση των ανοσιακών κυττάρων που προκαλούν βλάβες από την κυκλοφορία του αίματος στον εγκέφαλο ή το νωτιαίο μυελό. Θεωρείται φάρμακο πρώτης γραμμής για τους ασθενείς με σοβαρή σκλήρυνση κατά πλάκας. Το φάρμακο μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο ιικών νόσων του εγκεφάλου, όπως η προϊούσα πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια.
  • Αλεμτουζουμάμπη: Το φάρμακο αυτό μειώνει την πιθανότητα υποτροπών, στοχεύοντας μία πρωτεΐνη στην επιφάνεια των ανοσιακών κυττάρων και μειώνοντας τον αριθμό των λευκών αιμοσφαιρίων. Η δράση αυτή περιορίζει τη βλάβη που προκαλείται από τα λευκά αιμοσφαίρια, ωστόσο αυξάνει τον κίνδυνο λοιμώξεων και αυτοανόσων νόσων. Η θεραπεία με την αλεμτουζουμάμπη περιλαμβάνει 5 συνεχόμενες ημέρες έγχυσης του φαρμάκου και τρεις ημέρες έγχυσης ένα χρόνο αργότερα.
  • Μιτοξανδρόνη: Το ανοσοκατασταλτικό αυτό φάρμακο μπορεί να είναι επιβλαβές για την καρδιά και έχει σχετιστεί με αρκετές μορφές καρκίνου του αίματος. Ως αποτέλεσμα, η χρήση του στη θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι πολύ περιορισμένη. Η μιτοξανδρόνη χρησιμοποιείται συνήθως στη θεραπεία της βαριάς προχωρημένης σκλήρυνσης κατά πλάκας.
Θεραπείες για τα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας
  • Φυσιοθεραπεία: Ένας φυσιοθεραπευτής ή φυσίατρος μπορεί να σας διδάξει ασκήσεις ενδυνάμωσης και διατάσεις. Μπορεί επίσης να σας δείξει τρόπους να επιτελείτε ευκολότερα τις καθημερινές σας δραστηριότητες. Η φυσιοθεραπεία σε συνδυασμό με ένα βοήθημα στήριξης, όπου χρειάζεται, μπορεί να αντιμετωπίσει την αδυναμία των ποδιών και τα προβλήματα βάδισης.
  • Μυοχαλαρωτικά: Η σκλήρυνση κατά πλάκας μπορεί να προκαλέσει επώδυνους ή ανεξέλεγκτους μυϊκούς σπασμούς και ακαμψία, ειδικά στα πόδια. Μυοχαλαρωτικά όπως η βακλοφαίνη και η τιζανιδίνη χρησιμοποιούνται συνήθως.
  • Φάρμακα για τον περιορισμό της κόπωσης
  • Άλλα φάρμακα: Μπορεί να συνταγογραφηθούν επίσης φάρμακα για την κατάθλιψη, το άλγος, τη σεξουαλική δυσλειτουργία και τις διαταραχές της ουροδόχου κύστεως και του εντέρου.

Βιβλιογραφία: MayoClinic