Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μία χρόνια, αυτοάνοση νόσος του ήπατος κατά την οποία το ανοσοποιητικό σύστημα στοχεύει τα ηπατικά κύτταρα προκαλώντας φλεγμονή. Τα αρχικά συμπτώματα περιλαμβάνουν αίσθημα κόπωσης και μυαλγίες ή σημεία οξείας φλεγμονής του ήπατος, όπως πυρετό, ίκτερο και κοιλιακό άλγος. Οι ασθενείς με αυτοάνοση ηπατίτιδα συνήθως δεν παρουσιάζουν πρώιμα συμπτώματα και η νόσος διαγιγνώσκεται από παθολογικές τιμές κατά την εξέταση της ηπατικής λειτουργίας.

Η παρουσία μη φυσιολογικών τάξεως II MHC υποδοχέων στην επιφάνεια των ηπατικών κυττάρων, πιθανώς λόγω γενετικής προδιάθεσης ή κάποιας οξείας λοίμωξης του ήπατος, προκαλεί μία ανοσιακή απόκριση εναντίον του ήπατος η οποία έχει ως αποτέλεσμα την εμφάνιση αυτοάνοσης ηπατίτιδας. Η ανοσιακή, αυτή, απόκριση προκαλεί φλεγμονή στο ήπαρ, η οποία με τη σειρά της οδηγεί σε περαιτέρω συμπτώματα και επιπλοκές, όπως αίσθημα κόπωσης και κίρρωση. Η νόσος μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά επηρεάζει συχνότερα ασθενείς ηλικίας 40-50 ετών.

Σημεία και Συμπτώματα

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα μπορεί να είναι τελείως ασυμπτωματική (12-35% των περιστατικών), να παρουσιάζει συμπτώματα χρόνιας ηπατικής νόσου ή ακόμα και οξείας ηπατικής ανεπάρκειας.

Οι ασθενείς παρουσιάζουν συνήθως ένα ή περισσότερα μη ειδικά συμπτώματα, όπως αίσθημα κόπωσης ή αδιαθεσίας, λήθαργο, απώλεια βάρους, ήπιο κοιλιακό άλγος άνω δεξιά, απώλεια της όρεξης, ναυτία, ίκτερο ή αρθραλγία στις μικρότερες αρθρώσεις. Σπανιότερα, μπορεί να εμφανιστεί εξάνθημα ή πυρετός. Στις γυναίκες, συχνά εμφανίζεται αμηνόρροια. Η φυσική εξέταση μπορεί να είναι φυσιολογική ή να αναδείξει συμπτώματα χρόνιας ηπατικής νόσου. Σε αρκετούς ασθενείς, το μοναδικό σημείο είναι οι παθολογικές τιμές στις εργαστηριακές εξετάσεις (αυξημένες τρανσαμινάσες). Σε άλλους, έχει ήδη εμφανιστεί κίρρωση κατά τη διάγνωση της νόσου.

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα συχνά εμφανίζεται σε συνδυασμό με άλλες αυτοάνοσες παθήσεις, όπως η κοιλιοκάκη, η αγγειίτιδα και η αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα.

Αίτια

Το 60% των ασθενών έχει χρόνια ηπατίτιδα που ομοιάζει τα συμπτώματα της ιογενούς ηπατίτιδας, χωρίς ωστόσο ορολογικά ευρήματα ιογενούς λοίμωξης. Η αυτοάνοση ηπατίτιδα έχει σχετιστεί με παρουσία αντισωμάτων έναντι των λείων μυϊκών ινών. Μέχρι σήμερα, πάντως, δεν υπάρχουν δεδομένα ερευνών που να αναδεικνύουν κάποια συγκεκριμένη αιτία.

Διάγνωση

Η διάγνωση της αυτοανόσου ηπατίτιδας τίθεται με έναν συνδυασμό κλινικών, εργαστηριακών και ιστολογικών ευρημάτων, μετά τον αποκλεισμό άλλων αιτιών από τη διαφορική διάγνωση.

Στην εξέταση αίματος ανιχνεύονται διάφορα αντισώματα (αντιπυρηνικά αντισώματα (ΑΝΑ), αντισώματα έναντι λείων μυϊκών ινών (SMA), αντιμικροσωμιακά αντισώματα ήπατος νεφρών (LKM-1, LKM-2, LKM-3), αντισώματα έναντι διαλυτού αντιγόνου ήπατος (SLA), αντιγόνα ήπατος-παγκρέατος (LP) και αντιμιτοχονδριακά αντισώματα(AMA)) τα οποία έχουν χρησιμότητα για τη διάγνωση της νόσου. Η αυξημένη ανοσοσφαιρίνη G έχει επίσης σημασία. Ωστόσο, για να τεθεί η διάγνωση της αυτοανόσου ηπατίτιδας χρειάζεται πάντοτε βιοψία ήπατος.

Η συμπτωματολογία της νόσου ομοιάζει συχνά την πρωτοπαθή χολική κίρρωση και την πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα.

Ταξινόμηση

Συνολικά έχουν καθοριστεί τέσσερις τύποι αυτοάνοσης ηπατίτιδας, ωστόσο η κλινική σημασία του διαχωρισμού αυτού είναι περιορισμένη:

  1. Θετικά ANA και SMA, αυξημένη ανοσοσφαιρίνη G (κλασική μορφή, αποκρίνεται καλά σε χαμηλές δόσεις στεροειδών)
  2. Θετικά LKM-1 (τυπικά σε κορίτσια ή έφηβες, σοβαρή νόσος), LKM-2 ή LKM-3
  3. Θετικά αντισώματα έναντι διαλυτού αντιγόνου ήπατος (όμοια κλινική εικόνα με την κλασική μορφή)
  4. Απουσία αυτοαντισωμάτων (~20%)

Θεραπεία

Η θεραπεία περιλαμβάνει χορήγηση ανοσοκατασταλτικών γλυκοκορτικοειδών, όπως η πρεδνιζόνη. Σε ορισμένες περιπτώσεις χορηγείται σε συνδυασμό με αζαθειοπρίνη. Με τη θεραπεία αυτή η νόσος παρουσιάζει ύφεση σε ποσοστό 60-80%. Η βουδεσονίδη είναι συχνά πιο αποτελεσματική από την πρεδνιζόνη και προκαλεί λιγότερες ανεπιθύμητες ενέργειες. Στους ασθενείς με αυτοάνοση ηπατίτιδα που δεν αποκρίνονται στη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή και αζαθειοπρίνη μπορεί να χορηγηθούν άλλα ανοσοκατασταλτικά. Μεταμόσχευση του ήπατος μπορεί να κριθεί απαραίτητη σε ασθενείς που δεν αποκρίνονται στη θεραπεία ή παρουσιάζουν σοβαρή ηπατική ανεπάρκεια.

Πρόγνωση

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι σοβαρή νόσος. Παρά την αρχική καλή απόκριση στην ανοσοκαταστολή, πρόσφατες έρευνες έχουν δείξει ότι το προσδόκιμο ζωής των ασθενών με τη νόσο είναι μειωμένο σε σχέση με το γενικό πληθυσμό. Επιπλέον, η απόκριση στη θεραπεία παρουσιάζει διαφοροποίηση στον κάθε ασθενή.